U nguyên tủy bào hình thành ở tiểu não, gần đáy hộp sọ. Đây là phần não kiểm soát thăng bằng và kỹ năng vận động. Khối u có xu hướng phát triển nhanh và lan sang các phần khác của não, tủy sống và tủy xương.