Xơ Hóa Hệ Thống Nguồn Gốc Thận (NSF)

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là gì?

Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) xảy ra ở một số trường hợp bị suy giảm chức năng thận và có tiếp xúc với một vật liệu tương phản chứa gadolinium qua truyền tĩnh mạch. Vật liệu tương phản là một loại thuốc nhuộm đôi khi được sử dụng trong chụp cộng hưởng từ (MRI). Thuật ngữ xơ hóa có nghĩa dày và sẹo hóa mô liên kết, thường là hậu quả của viêm hoặc chấn thương. Các dấu hiệu đặc trưng của căn bệnh này là dày và cứng (xơ hóa) của da, mô dưới da và đôi khi cơ xương nằm dưới. Và vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là cánh tay và chân. Trong một số trường hợp, da cũng có thể bị ảnh hưởng. Bên cạnh đó căn bệnh này phát triển mang tính hệ thống, lan ra các khu vực khác bao gồm các màng mịn và mỏng như màng bao quanh phổi (màng phổi), túi bao quanh tim (màng ngoài tim), các tấm cơ mỏng hỗ trợ hô hấp bằng cách di chuyển lên - xuống theo nhịp thở (cơ hoành), lớp ngoài cùng (màng cứng) trong ba màng bao quanh não và tủy sống.

Ban đầu căn bệnh này chủ yếu liên quan đến da và được gọi là bệnh xơ hóa da do thận. Tuy nhiên, hiện giờ bệnh này có thể liên quan đến nhiều cơ quan nội tạng (rối loạn mang tính hệ thống), có khả năng dẫn đến một đợt bệnh tiến triển và nghiêm trọng hơn. Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận thường không xảy ra ở những trường hợp có chức năng thận bình thường.

Nguyên nhân gây ra xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là gì?

Hiện tại, nguyên nhân chính gây ra căn bệnh này vẫn chưa được xác định. Nhưng các rối loạn xảy ra ở những trường hợp bị bệnh thận giai đoạn cuối, hoặc những người đã tiếp xúc với các chất tương phản chứa gadolinium.

Ngoài ra, bệnh nhân bị bệnh này có thể mắc một tình trạng "kích thích viêm", là tình trạng gây ra phản ứng viêm trong cơ thể. Ở những trường hợp bị xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận, tình trạng này bao gồm đã từng trải qua phẫu thuật lớn, nhiễm trùng, bệnh ác tính hoặc sự hình thành các cục máu đông (huyết khối). Hoặc nhiều bệnh nhân từng thực hiện phẫu thuật mạch máu gần đây hay một tình trạng huyết khối trước có thể bị xơ hóa nguồn gốc thận. Tuy nhiên, mối quan hệ chính xác giữa các tình trạng viêm và nguy cơ phát triển NSF vẫn chưa được xem xét cụ thể.

Không những thế các nhà nghiên cứu cũng phát hiện ra sự hiện diện của "tế bào sợi di chuyển" (CF) trong da của bệnh nhân bị NSF. Khi CF di chuyển các tế bào đáp ứng với tổn thương mô bằng cách dừng việc di chuyển và trưởng thành trong các tế bào sản sinh mô sợi (collagen). Thông thường chúng tham gia trong quá trình hàn gắn vết thương. Vì thế các nhà nghiên cứu tin rằng các tế bào này được tập hợp ở da với số lượng lớn bất thường, mặc dù không có sự hiện diện của chấn thương. Hiện tại các nhà điều tra còn nghi ngờ hiện tượng dechelation cho phép CF cư trú ở da và sản xuất ra rất nhiều collagen có thể là một trong những tác nhân gây ra  bệnh. Tuy nhiên các chi tiết chính xác của quá trình này vẫn chưa được tìm hiểu đầy đủ và cần được nghiên cứu thêm.

Sau đây là các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc xơ hóa hệ thống nephrogenic (NSF) như:

• Bị bệnh thận từ trung bình đến nghiêm trọng.
• Đã được ghép thận, nhưng chức năng thận đã bị tổn thương.
• Chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc.
• Tổn thương thận cấp tính.

Những triệu chứng của xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận (NSF) là gì?

Cho đến nay, Xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận có thể bắt đầu xuất hiện sau khi tiếp xúc với chất tương phản chứa gadolinium từ vài ngày đến vài tháng sau, tuy nhiên bệnh có thể tiến triển một cách nhanh chóng. Sau đây là một số triệu chứng thường thấy của căn bệnh này bao gồm:

• Da sưng và căng.
• Da dày và xơ cứng thường ở tay và chân, đôi khi trên cơ thể, nhưng hầu như không bao giờ trên mặt hoặc đầu.
• Da có cảm giác như “gỗ” và xuất hiện màu vỏ cam và tối sạm (dư thừa sắc tố).
• Rát, ngứa hoặc đau nhói ở các vùng bị ảnh hưởng.
• Da dày lên làm hạn chế vận động, dẫn đến độ linh hoạt của khớp bị giảm đi.
• Hiếm khi có mụn nước hoặc lở loét.

Ở một số trường hợp, các cơ và những bộ phận khác trong cơ thể có thể bị ảnh hưởng như:

• Yếu cơ.
• Hạn chế chuyển động của khớp do cơ bị thắt chặt (co cứng) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân.
• Đau xương.
• Giảm chức năng của các cơ quan nội tạng như tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa hoặc gan, nhưng thường không đủ các bằng chứng trực tiếp.
• Các đốm vàng trên bề mặt tròng trắng mắt (màng cứng).
• Cục máu.

Bệnh có thể lâu dài (mãn tính), tuy nhiên ở một số trường hợp có thể nhẹ dần. Đôi khi bệnh có thể gây khuyết tật nặng, thậm chí tử vong ở một số người.

Những phương pháp giúp điều trị xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận hiệu quả?

Hiện giờ vẫn chưa có phương pháp nào có thể điều trị dứt điểm căn bệnh này cũng như thành công trong việc ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh. Bởi vì căn bệnh này khác hiếm gặp nên các nhà nghiên cứu sẽ gặp nhiều khó khăn để tiến hành một nghiên cứu lớn.

Vì thế họ cần nghiên cứu thêm nhằm xác định xem các phương pháp điều trị này có thực sự hữu ích, nhưng chúng đã cho thấy thành công ở một số trường hợp:

Chạy thận nhân tạo:

Ở những trường hợp bị suy giảm nghiêm trọng chức năng thận, thực hiện chạy thận nhân tạo ngay sau khi nhận được chất tương phản có chứa gadolinium có thể làm giảm khả năng xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận.

Vật lý trị liệu:

Vật lý trị liệu giúp kéo giãn tay, chân bị ảnh hưởng có thể làm chậm sự tiến triển của co cứng khớp và duy trì vận động.

Cấy ghép thận:

Đối với những trường hợp có người hiến tặng thích hợp, cấy ghép thận giúp cải thiện chức năng thận và cải thiện xơ hóa hệ thống nguồn gốc thận theo thời gian.

Chiếu đèn tia cực tím:

Cho da tiếp xúc với tia cực tím có thể làm giảm sự dày lên và cứng của da, nhưng vẫn chưa rõ cách này có đủ thấm sâu vào da để có hiệu quả.

Quang hóa ngoài cơ thể:

Phương pháp này liên quan đến việc rút máu ra ngoài cơ thể và xử lý máu với một loại thuốc làm nó nhạy cảm với ánh sáng cực tím. Sau đó cho máu được tiếp xúc với ánh sáng cực tím và truyền trở lại cho cơ thể. Kết quả cho thấy một số trường hợp đã có nhiều cải thiện sau khi nhận được liệu pháp này.

Tách hồng cầu ra khỏi huyết tương:

Thủ thuật này liên quan đến việc loại bỏ các chất không mong muốn ra khỏi máu bằng cách tách các tế bào máu ra khỏi huyết tương, thay thế huyết tương này bằng huyết tương của người hiến tặng khỏe mạnh, sau đó trộn các tế bào máu vào huyết tương và truyền lại vào cơ thể.

Sau đây là một số loại thuốc đã chứng minh có hiệu quả với một số trường hợp, nhưng các tác dụng phụ làm hạn chế việc sử dụng chúng:

• Pentoxifylline (Pentoxil):

  Thuốc này có thành công hạn chế, về mặt lý thuyết làm giảm độ dày và dính (nhớt) của máu, cải thiện lưu thông máu.

• Imatinib (Gleevec):

  Mặc dù thuốc này hứa hẹn làm giảm độ dày và cứng của da, vẫn cần nghiên cứu thêm.

• Natri thiosulfate:

  Lợi ích có thể đã được chứng minh với thuốc này, nhưng cần nghiên cứu thêm.