Viêm cơ bì (Dermatomyositis)

1. ĐẠI CƯƠNG

- Là một bệnh tự miễn, thương tôn chủ yếu là viêm da và cơ. 

- Bệnh ít gặp, tỷ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam. 

2. NGUYÊN NHÂN

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh: 

- Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.

- Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.

- Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyệt học.

3. CHẨN ĐOÁN

 

a) Chẩn đoán xác định

Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội thần kinh cơ châu  u (2003) trong chân đoán viêm bì cơ.

- Tiêu chuẩn lâm sàng

+ Tiêu chuẩn lựa chọn

Bệnh khởi phát sau 18 tuổi. Viêm bì cơ và viêm cơ không đặc hiệu có thể khởi phát sớm hơn.

Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ, duỗi cổ rấtt đau.

Thương tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng tiếp xúc ánh sáng.

+ Tiêu chuẩn loại trừ

Giảm vận động do viêm cơ chọn lọc, không đối xứng, ảnh hưởng nhiều vùng cẳng tay, mặt trước và mặt gấp ngón tay, cơ tứ đầu đùi và phía trước xương chày.

Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.

Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cường giáp trạng, cường cận giáp), tiền sử gia đình có loạn dưỡng cơ hoặc đau thân kinh vận động gần.

- Tiêu chuẩn cận lâm sàng

+ Tăng men cơ CPK trong máu.

+ Điện cơ đồ có rối loạn.

+ Cộng hưởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.

+ Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh như tự kháng thể chống men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-l, tự kháng thể anti-SRP và tự kháng thể MI-2.

+ Sinh thiết cơ

Xâm nhập lympho T' xung quanh và trong sợi cơ, quanh mạch máu, không hoại tử cơ.

Lắng đọng phức hợp tổn thương màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ mao mạch.

• Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ.
• Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ không đặc hiệu nhưng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm sàng.

 

a) Chẩn đoán phân biệt

- Các bệnh có thương tổn da nhạy cảm ánh sáng.

+ Viêm da tiếp xúc ánh sáng.

+ Lupus ban đỏ hệ thống.

- Các bệnh có yêu cơ, mệt mỏi.

+ Nhiễm virút, HIV.

+ Hội chứng thải loại mảnh ghép.

+ Các bệnh cơ khác. 

4. ĐIỀU TRỊ

 

a) Nguyên tắc chung

- Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.

- Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.

- Giảm thương tổn da.

b) Điều trị cụ thể

- Corticoid toàn thân 

+ Liều khởi đầu: > Img/kg/ngày trong 4-6 tuần. 

+ Hạ liều chậm trong khoảng 9-12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison.

+ Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn thân.

- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc đề giảm liều corticoid.

- Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid.

+ Liều 1 lần/ tuần, 15-25mg/lần. 

+ Tác dụng phụ: suy tủy, thương tốn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi.

+ Phối hợp với axit folic I-2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày sau đó) để giảm tác dụng phụ.

- Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid. 

+ Liều khởi đầu: 3-5 mg/kg/ngày

+ Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thường là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiêu tháng sau khi cắt corticoid.

- Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tôn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.

- Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn.

+ Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn thân.

+ Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng).

+ Liều lượng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.

- Thuốc chống sốt rét tổng hợp:  hydroxychloroquin.

+ Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ. 

+ Liều 200-400mg/ngày.

+ Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.

- Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ em. Thuốc được chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như:

+ Rituximab: kháng thể kháng CD20. + Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha. 

+  Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.

- Các điều trị hỗ trợ khác 

+ Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm. 

+ Tránh nắng. 

+ Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng. 

+ Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp. 

5. TIỀN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG 

 

- Tỷ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch. 

- 1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biên chứng lâu dài như :

+ Loãng xương: thường gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa băng vitamin D và calci.

+ Calci hóa: thường do không điều trị tốt. 

+ Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch. 

+ Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu.

+ Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tôn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.