Hội Chứng Thiểu Sản Tim Trái

Hội chứng thiểu sản tim trái là gì?

Hội chứng giảm sản tim trái (tên tiếng Anh là Hypoplastic Left Heart Syndrome) là một khiếm khuyết phức tạp và hiếm gặp ở tim xuất hiện từ khi mới sinh. Trong hội chứng này, tim trái của bệnh nhân không phát triển hoàn thiện. Vì thế nếu trẻ khi vừa sinh ra đã mắc hội chứng giảm sản tim trái, khi đó tim trái của trẻ không thể bơm máu khắp cơ thể một cách hiệu quả, do đó tim phải phải bơm máu bù tới phổi và các phần khác của cơ thể.

Hội chứng thiểu sản tim trái ảnh hưởng đến một số cấu trúc phần trái của tim, khiến chúng không được phát triển đầy đủ, ví dụ:

- Tâm thất trái kém phát triển và quá nhỏ.

- Các van hai lá không có hoặc là rất nhỏ.

- Van động mạch chủ không có hoặc rất nhỏ.

- Phần trên của động mạch chủ kém phát triển hoặc quá nhỏ.

Nguyên nhân gây ra hội chứng thiểu sản tim trái là gì?

Hiện nay, nguyên nhân của các khuyết tật tim như hội chứng thiểu sản tim trái ở hầu hết trẻ sơ sinh chưa được xác định rõ. Một số trường hợp trẻ sơ sinh có dị tật tim do những thay đổi về gen hoặc nhiễm sắc thể. Những loại dị tật tim có thể gây ra do sự kết hợp của các gen và các yếu tố nguy cơ khác mà người mẹ tiếp xúc trong môi trường hoặc đồ ăn, thức uống hay các loại thuốc người mẹ sử dụng.

Triệu chứng thường thấy ở hội chứng thiểu sản tim trái là gì?

Sau đây là các triệu chứng thường thấy ở hội chứng thiểu sản tim trái bao gồm:

- Màu da xám xanh (chứng xanh tím).

- Thở nhanh, khó thở.

- Kém ăn.

- Bàn tay và bàn chân lạnh.

- Buồn ngủ bất thường hoặc không muốn vận động.

Tuy nhiên với trường hợp trẻ mắc hội chứng thiểu sản tim trái, thì các kết nối tự nhiên giữa tim trái và tim phải (lỗ thông hình ô-van và ống động mạch) đóng lại, có thể gây cho trẻ bị và có thể dẫn tới nguy cơ tử vong. Sau đây là các dấu hiệu sốc bao gồm:

- Da lạnh, ẩm, tái nhạt hoặc xám.

- Mạch yếu và nhanh.

- Thở bất thường, có thể chậm và nông hoặc rất nhanh.

- Giãn đồng tử.

- Mắt lờ đờ dường như nhìn chằm chằm.

Điều trị hội chứng thiểu sản tim trái

Để điều trị Hội chứng thiểu sản tim trái, bác sĩ sẽ sử dụng các phương pháp điều trị đối với các vấn đề liên quan đến căn bệnh trên có thể bao gồm:

Thuốc

- Một số trẻ sơ sinh và trẻ em sẽ cần thuốc làm mạnh cơ tim, hạ huyết áp và giúp cơ thể giảm lượng nước dư thừa.

Dinh dưỡng

- Một số trẻ sơ sinh mắc hội chứng tim trái giảm sản sẽ trở nên mệt mỏi trong khi ăn và có thể dẫn đến biếng ăn làm cho cơ thể của trẻ bị suy dinh dưỡng. Để đảm bảo trẻ tăng cân khỏe mạnh, bác sĩ có thể kê toa cho trẻ uống sữa công thức đặc biệt có hàm lượng calo cao. Với trường hợp trẻ cực kỳ mệt mỏi trong khi ăn, khi đó bác sĩ sẽ cho trẻ cần được ăn qua ống nuôi.

Phẫu thuật

- Ngay sau trẻ sinh ra bị mắc hội chứng thiểu sản tim trái, khi đó nhiều ca phẫu thuật được thực hiện theo một thứ tự đặc biệt để tăng lưu lượng máu đến cơ thể và bắc cầu qua buồng tim trái kém hoạt động. Tâm thất phải trở thành buồng bơm chính cho cơ thể. Mặc dù có 1 số những ca phẫu thuật không thể chữa khỏi hội chứng tim trái giảm sản, tuy nhiên nó giúp khôi phục chức năng tim. Đôi khi, thuốc được sử dụng để điều trị triệu chứng của các khiếm khuyết trước hoặc sau khi phẫu thuật. Phẫu thuật cho hội chứng tim trái giảm sản thường được thực hiện với ba giai đoạn riêng biệt:

Thủ thuật Norwood

- Phẫu thuật này thường được thực hiện trong vòng 2 tuần đầu đời của bé. Bác sĩ phẫu thuật tạo ra một động mạch chủ “mới” và kết nối nó với tâm thất phải. Họ đặt một ống từ động mạch chủ hoặc tâm thất phải nối với mạch máu cung cấp cho phổi (động mạch phổi). Như vậy, tâm thất phải có thể bơm máu cho cả hai phổi và phần còn lại của cơ thể. Đây là một phẫu thuật rất khó khăn. Sau khi phẫu thuật, da của trẻ vẫn có thể trông hơi xanh vì máu giàu oxy và máu thiếu oxy trộn chung ở tim.

Thủ thuật nối thông đôi trực tiếp Glenn

- Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 4-6 tháng tuổi. Phẫu thuật này tạo ra một kết nối trực tiếp giữa động mạch phổi và mạch máu (tĩnh mạch chủ trên) mang máu nghèo oxy từ phần trên của cơ thể về tim. Điều này làm giảm bớt công việc của thất phải bằng cách cho phép máu trở về từ cơ thể chảy trực tiếp vào phổi.

Thủ thuật Fontan

- Phẫu thuật này thường được thực hiện khi trẻ được 18 tháng đến 3 tuổi. Bác sĩ kết nối động mạch phổi và mạch máu (tĩnh mạch chủ dưới) mang máu nghèo oxy từ phần dưới của cơ thể về tim, cho phép máu của các phần còn lại của cơ thể đi đến phổi. Khi phẫu thuật này hoàn tất, máu giàu oxy và máu thiếu oxy không còn trộn lại ở tim và da của trẻ sẽ không còn hơi xanh nữa.

Trẻ sơ sinh không được chữa khỏi bằng phẫu thuật có thể có những biến chứng lâu dài

- Trẻ sơ sinh mắc hội chứng thiểu sản tim trái cần được theo dõi thường xuyên với bác sĩ tim mạch về mức độ tiến triển của trẻ. Nếu khiếm khuyết của hội chứng thiểu sản tim trái rất phức tạp hoặc tim yếu đi sau khi phẫu thuật, trẻ cần phải cấy ghép tim. Trẻ được nhận ghép tim phải uống thuốc cả đời để ngăn chặn cơ thể từ chối tim mới.