Dị Dạng Chiari

Dị dạng Chiari là gì?

Dị dạng Chiari là một tình trạng mà mô não kéo dài tới ống tủy sống của cơ thể. Tình trạng trên xảy ra khi một phần của hộp sọ nhỏ bất thường hoặc bị biến dạng, nhấn vào não và ép nó xuống dưới.

Hiện nay, các bác sĩ phân dị dạng Chiari thành ba loại tùy thuộc vào giải phẫu của mô não lạc chỗ vào trong ống sống hoặc những bất thường về phát triển của não hay cột sống.

Dị dạng Chiari loại 1 phát triển khi sọ và não đang phát triển. Do đó, các dấu hiệu và triệu chứng có thể không xảy ra cho đến khi trẻ lớn lên hoặc trưởng thành. Các dạng bệnh ở trẻ em là dị dạng Chiari loại 2 và 3 xuất hiện ở trẻ sơ sinh (bẩm sinh).

Nguyên nhân gây ra dị dạng Chiari là gì?

Dị dạng Chiari loại 1 xảy ra khi phần sọ chứa tiểu não quá nhỏ hoặc bị biến dạng, do đó gây áp lực và đè lên não. Phần dưới hay hạnh nhân não của tiểu não bị lệch vào trong ống tuỷ trên.

Dị dạng Chiari tuýp 2 gần như luôn kết hợp với thoát vị tủy màng não.

Khi tiểu não bị đẩy vào ống tủy trên, khi đó có thể cản trở dòng chảy bình thường của dịch não tủy - dịch giúp bảo vệ não và tủy sống.

Sự lưu thông dịch não tủy bất thường này có thể dẫn đến quá trình tắc nghẽn các tín hiệu truyền từ não đến cơ thể hoặc tích tụ dịch tủy sống ở não hoặc tủy sống.

Ngoài ra, áp lực từ tiểu não lên tủy sống hoặc thân não dưới có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng thần kinh.

Triệu chứng thường thấy ở dị dạng Chiari là gì?

Thực tế, triệu chứng nhức đầu là dấu hiệu điển hình của căn bệnh trên, đặc biệt là sau khi người bệnh đột ngột ho hoặc hắt hơi hay căng thẳng. Tuy nhiên, các triệu chứng khác có thể khác nhau tùy từng trường hợp, có thể bao gồm:

- Đau cổ.

- Các vấn đề về thị lực hoặc thăng bằng.

- Nhược cơ hoặc tê.

- Chóng mặt.

- Khó nuốt hoặc nói.

- Nôn mửa.

- Ù tai.

- Cong cột sống (vẹo cột sống).

- Mất ngủ.

- Trầm cảm.

- Các vấn đề về phối hợp tay và kỹ năng vận động.

Tuy nhiên, có một số trường hợp bị dị dạng Chiari có thể không xuất hiện các triệu chứng và có thể thay đổi tùy từng cá nhân, tùy thuộc vào sự nén mô, dây thần kinh và sự tăng lên của áp suất dịch não tủy.

Trẻ sơ sinh khi bị dị dạng Chiari có thể bị khó nuốt, dễ bị kích thích khi cho ăn, chảy nước dãi quá mức, khóc yếu, ọe, nôn mửa, yếu tay, cổ cứng, khó thở, chậm phát triển và không tăng cân.

Điều trị dị dạng Chiari

Thực tế hiện nay để điều trị căn bệnh trên, bác sĩ thường tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng và đặc điểm tình trạng bệnh. Nếu người bệnh không có triệu chứng, bác sĩ sẽ khuyên họ không nên điều trị và có thể theo dõi bệnh thường xuyên bằng MRI.

Khi người bệnh bị triệu chứng nhức đầu hoặc các kiểu đau khác, bác sĩ có thể khuyên dùng thuốc giảm đau.

Giảm áp lực bằng phẫu thuật

Bác sĩ thường điều trị Dị dạng Chiari (có triệu chứng) bằng phẫu thuật. Mục tiêu là để ngăn chặn sự tiến triển của những thay đổi trong cấu trúc não và kênh sống, cũng như giảm bớt hoặc ổn định các triệu chứng của người bệnh.

Phẫu thuật thành công, có thể làm giảm áp lực lên tiểu não và tủy sống, khôi phục lại dòng chảy bình thường của dịch não tủy.

Phương pháp phẫu thuật phổ biến nhất đối với Dị dạng Chiari là giải nén hố sau, bác sĩ phẫu thuật sẽ lấy một phần xương nhỏ ở mặt sau sọ của người bệnh để giảm áp lực bằng cách cho não có khoảng không.

Trong nhiều trường hợp, màng cứng não có thể được mở ra. Ngoài ra, có thể dùng một miếng vá khâu tại chỗ để mở rộng lớp phủ và cung cấp thêm khoảng không cho não của người bệnh. Miếng vá này có thể là vật liệu nhân tạo hoặc có thể là mô được lấy từ một phần khác của cơ thể.

Bác sĩ cũng có thể lấy một phần nhỏ cột sống để giảm áp lực lên tủy sống và cho phép tủy có nhiều khoảng không hơn.

Tuy nhiên kỹ thuật phẫu thuật có thể thay đổi tùy thuộc vào có sự hiện diện của khoang chứa đầy dịch hay não úng thủy không. Nếu trường hợp người bệnh có khoang đầy dịch hay não úng thủy thì họ có thể cần một ống shunt để thoát dịch dư thừa.

Nguy cơ phẫu thuật và theo dõi

Thông thường phẫu thuật liên quan đến những rủi ro bao gồm khả năng nhiễm trùng, dịch trong não, rò rỉ dịch não tủy hoặc các vấn đề liên quan đến làm lành vết thương. Vì thế người bệnh nên tham khảo với bác sĩ về những ưu và khuyết điểm trước khi quyết định phẫu thuật. 

Mặc dù phẫu thuật có thể làm giảm triệu chứng ở hầu hết mọi trường hợp nhưng nếu tổn thương thần kinh trong ống sống đã xảy ra thì thủ thuật này sẽ không làm giảm được tổn thương.

Sau phẫu thuật, người bệnh cần đến bác sĩ tái khám định kỳ, bao gồm các xét nghiệm định kỳ để đánh giá kết quả phẫu thuật và dòng chảy của dịch não tủy.