Bệnh vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis rubra pilaris)
1. ĐẠI CƯƠNG
- Vảy phấn đỏ nang lông được đặc trưng bởi các biểu hiện dày sừng nang lông khu trú, dày sừng lòng bàn tay bàn chân và đỏ da.
- Bệnh gặp ở cả hai giới. Tuổi hay gặp nhất từ 40-60 tuổi và từ 1-10 tuổi.
2. NGUYÊN NHÂN
- Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng. Một số trường hợp xuất hiện sau nhiễm khuẩn hay nhiễm virút.
- Các nghiên cứu cho thấy chu chuyển các tế bào ở thượng bì tăng, chỉ số đánh dấu thymidin tăng 3-27%. Tốc độ phát triển của móng tăng hơn bình thường.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Chẩn đoán xác định
- Lâm sàng
+ Sẩn nang lông
. Màu nâu bẩn, vàng nâu hoặc màu da
. Thô ráp
. Vị trí: Vùng da dầu như đầu, trán, tai, mũi, cổ, ngực
Tỳ đè: đầu gối, khuỷu tay
Mặt duỗi đốt ngón gần của ngón tay, ngón chân
. Lúc đầu riêng lẻ sau tập trung thành mảng
+ Dát đỏ
. Vùng tỳ đè, đầu, mặt, cổ
. Trên có vảy da khô
. Bề mặt sần sùi, thô ráp
. Tiến triển từ đầu xuống thân mình và các chi
. Có thể gây đỏ da toàn thân
+ Lòng bàn tay, bàn chân: dày sừng, màu ánh vàng
+ Dấu hiệu lộn mi (khi có tổn thương ở mặt)
+ Tổn thương móng
. Dày móng
. Rỗ móng
. Tăng sắc tố ở bờ tự do
- Cận lâm sàng
+ Mô bệnh học
. Nang lông: nút sừng dày đặc
. Á sừng ở xung quanh các nang lông và giữa các nang lông
. Dày sừng
. Lớp hạt teo
. Các mạch máu ở trung bì giãn nhưng không xoắn
. Thâm nhiễm các tế bào lympho và tổ chức bào
+ Các xét nghiệm khác
. Giảm protein gắn retinol trong máu.
. Tăng CRBP (Cellular Retinol Binding Protein).
. Tăng CRABP (Cellular retinoic Acid Binding Protein).
. Tăng hoạt động của tế bào T ức chế, giảm hoạt động của tế bào Th.
. Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm mô bệnh học.
b) Chẩn đoán thể lâm sàng
- Thể điển hình ở người lớn
+ Dát đỏ, bong vảy ở đầu tiên ở đầu, cổ, phần trên của thân mình.
+ Sẩn ở nang lông, dày sừng, ở đốt một các ngón và vùng tỳ đè.
+ Lúc đầu các sẩn đứng riêng rẽ sau liên kết lại thành mảng lớn, màu đỏ, sần sùi, thô ráp.
+ Xung quanh các mảng đỏ da có các sẩn ở nang lông đứng riêng lẻ. Đây là dấu hiệu quan trọng giúp cho chẩn đoán xác định bệnh.
+ Tiến triển của bệnh theo xu hướng từ đầu đến thân mình đến các chi.
+ Ở mặt: gây đỏ da và có dấu hiệu lộn mi. Đôi khi thương tổn giống với viêm da dầu.
+ Ở đầu: đỏ da và bong vảy.
+ Bàn tay bàn chân: dày sừng và có màu vàng.
+ Móng tay, móng chân dày, rỗ, tăng sắc tố ở bờ tự do, đôi khi có hiện tượng xuất huyết.
+ Cơ năng: người bệnh ngứa, kích thích hay khó chịu.
+ Các biểu hiện có thể gặp:
. Yếu cơ
. Thiểu năng giáp trạng
. Đau khớp
. Một số kết hợp với bệnh máu: leucemia, hội chứng Sezary, u lympho ở da.
- Thể không điển hình ở người lớn.
+ Chiếm 5% tổng số người bệnh.
+ Khởi phát ở tuổi 40-50.
+ Sẩn nang lông ở một số vùng của cơ thể.
+ Nhiều người bệnh có biểu hiện giống với eczema.
+ Ít gây đỏ da toàn thân.
- Thể điển hình ở trẻ em
+ Khởi phát lúc 5-10 tuổi.
+ Lâm sàng giống typ 1.
+ Có ¾ người bệnh xuất hiện sau nhiễm trùng.
+ Tự khỏi sau 1-2 năm.
+ Có thể chuyển sang typ 4.
- Thể khu trú ở trẻ em
+ Xuất hiện muộn vài năm sau đẻ.
+ Mảng đỏ giới hạn rõ trên có các sẩn ở nang lông, vị trí ở đầu gối, khuỷu tay.
+ Có thể có dày sừng bàn tay bàn chân.
+ Hình ảnh lâm sàng giống với vảy nến.
+ Tiên lượng: một số trường hợp có thể khỏi sau 10 tuổi.
- Thể không điển hình ở trẻ em
+ Đỏ da và dày sừng từ lúc sơ sinh hoặc trong những năm đầu của cuộc sống.
+ Dày sừng rất thường gặp đi kèm với sẩn ở nang lông.
+ Một số trường hợp có dày da kiểu xơ cứng bì ở các ngón tay.
+ Ít khi khỏi.
+ Một số trường hợp có tính chất gia đình.
- Thể liên quan đến HIV
+ Dày sừng ở mặt và phần trên của thân mình.
+ Trứng cá mạch lươn.
+ Suy giảm miễn dịch.
+ Giảm globulin máu.
b) Chẩn đoán phân biệt với vảy nến
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc điều trị
- Tránh dùng các thuốc kích ứng da.
- Dùng các thuốc dịu da, ẩm da.
- Corticoid bôi tại chỗ không có tác dụng.
- Sử dụng thuốc điều trị toàn thân kết hợp với ánh sáng trị liệu trong trường hợp cần thiết.
b) Điều trị cụ thể
- Tại chỗ
+ Bôi kem chống khô da: vaselin, kem dưỡng ẩm.
+ Chiếu UVB kết hợp với vitamin A axít.
- Toàn thân
+ Vitamin A axít (acitretin)
. Liều tấn công từ 0,5-0,75mg/kg/ngày.
. Khi tình trạng bệnh tiến triển tốt, thì giảm liều dần.
. Thời gian điều trị từ 6 đến 12 tháng.
. Cần theo dõi tình trạng rối loạn chuyển hóa lipid trong máu.
+ Methotrexat
. Chỉ định ở trường hợp không đáp ứng với vitamin A axít.
. Liều từ 20 đến 30 mg/tuần (uống hoặc tiêm một lần).
. Thời gian điều trị từ 4 đến 12 tháng.
+ Azathioprim (Immurel)
. Tác dụng tốt đối với thể ở người lớn.
. Liều 100 đến 200mg/ngày.
+ Cyclosporin
. Liều tấn công 5mg/kg/ngày.
. Khi bệnh ổn định (thường sau 1 tháng), có thể giảm liều xuống 2- 3mg/kg/ngày.
. Thời gian điều trị kéo dài vài tháng.
. Đối với người bệnh HIV: sử dụng các thuốc chống virút.
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
Thể khu trú thường tiến triển tốt sau một vài năm. Thể điển hình tiến triển dai dẳng và có thể gây đỏ da toàn thân sau 2 đến 3 tháng. Một số trường hợp giảm dần rồi ổn định từ 2 đến 3 năm và có thể tự khỏi. Bệnh có thể tái phát nhưng hiếm gặp.