Á vảy nến và vảy phấn dạng LICHEN (Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides)
1. ĐẠI CƯƠNG
Năm 1902, Brocq là người đầu tiên sử dụng thuật ngữ “á vảy nến” (parapsoriasis), để mô tả các bệnh: á vảy nến thể giọt, á vảy nến thể mảng và á vảy nến dạng lichen. Thương tổn cơ bản của các bệnh này khác hẳn thương tổn của bệnh vảy nến, nhưng có chung các đặc điểm là thường tiến triển dai dẳng, mạn tính,căn nguyên chưa rõ. Đến nay sự phân loại các bệnh này chưa hoàn toàn thống nhất, đa số tác giả phân chia thành bệnh á vảy nến thể mảng và bệnh vảy phấn dạng lichen.
- Vảy phấn dạng lichen (trước đây gọi là á vảy nến thể giọt):
+ Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique).
+ Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính (pityriasis lichenoide et varioliforme aigu).
- Á vảy nến thể mảng:
+ Á vảy nến dạng mảng nhỏ hay còn gọi là á vảy nến thể mảng dạng ngón tay (parapsoriasis en plaques digitiformes).
+ Á vảy nến thể mảng lớn (parapsoriasis en grandes plaques ), có các tên gọi khác là: á vảy nến teo (parapsoriasis atrophique), á vảy nến lốm đốm hình mạng lưới (parapsoriasis poikilodermique) hay là á vảy nến dạng lichen (parapsoriasis lichenoide).
2. VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
Vảy phấn dạng lichen hay gặp ở trẻ em và những người trưởng thành trẻ. Căn nguyên gây bệnh chưa rõ. Bệnh xuất hiện một cách tự nhiên, đột ngột hoặc có thể xuất hiện sau khi mắc bệnh cúm, sốt nhiễm trùng hoặc có tiền sử dùng thuốc. Vì vậy, người ta cho rằng có thể đó là phản ứng tăng nhạy cảm của cơ thể với một số kháng nguyên.
a) Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoide chronique- PLC)
- Lâm sàng
Thương tổn cơ bản: là các sẩn chắc, hơi nổi cao (còn được xếp vào nhóm bệnh da có sẩn), màu đỏ hồng hoặc nâu xám, giống như sẩn giang mai, lúc đầu nhỏ bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính vào thương tổn. Thương tổn rải rác khắp thân mình và các chi.
Cạo vảy theo phương pháp Brocq, vảy bong cả mảng nhưng còn dính một bên, gọi là dấu hiệu kẹp chì hay dấu hiệu gắn xi. Khác vảy nến là vảy dễ bong thành từng lớp mỏng, sau vài ngày vảy tự bong, màu da dần trở lại bình thường.
Ngoài sẩn điển hình còn thấy dát đỏ có vảy da, đôi khi chỉ có vảy da hoặc vảy hơi hồng như vảy tiết màu xám. Đó là tính chất đa dạng của thương tổn.
Cơ năng: không ngứa. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng.
- Mô bệnh học
Không đặc hiệu, thượng bì có hiện tượng á sừng, tế bào sừng còn nhân, mầm liên nhú kéo dài. Lớp gai có thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân rải rác, có hiện tượng thoát dịch vào giữa các tế bào gai, đứt cầu nối. Một số tác giả nhận thấy ở thượng bì cũng có các ổ áp xe nhỏ giống như ở bệnh vảy nến.
Trung bì có hiện tượng phù, thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân và lympho, nhưng ít hơn so với các thể á vảy nến khác, đôi khi thấy bạch cầu đa nhân.
- Tiến triển: Bệnh lành tính tiến triển thất thường, dai dẳng, tái phát liên tục thương tổn này lặn thì thương tổn khác lại mọc. Đợt tái phát có thể do ảnh hưởng của thời tiết. Một số trường hợp thương tổn sạch hoàn toàn trong một thời gian, nhưng người ta cho rằng đó chỉ là thời gian ổn định của bệnh.
b) Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính (pityriasis lichenoide et varioliforme aigu-PLEVA)
Các tên khác: á vảy nến dạng đậu mùa hoặc dạng thủy đậu của MuchaHabermann.
- Lâm sàng
Thường thấy đầu tiên ở thân mình những dát đỏ và sẩn phù, trung tâm có thể thấy mụn nước và xuất huyết. Quan sát gần, mụn nước nằm sâu, có dạng đậu mùa là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán. Các sẩn này sau loét, hoại tử và đóng vảy tiết; khi lành để lại sẹo lõm, màu thâm, dạng đậu mùa và có thể tăng hoặc giảm sắc tố da.
Ở mặt, lòng bàn tay, bàn chân không có thương tổn. Niêm mạc hiếm khi bị tổn thương. Sau một hoặc nhiều lần phát thương tổn, bệnh dần được cải thiện, có thể chuyển thành vảy phấn dạng lichen mạn tính. Triệu chứng toàn thân đôi khi sốt nhẹ, nhức đầu, suy nhược, tăng tốc độ lắng máu, hạch ngoại biên to.
Hình thái nặng, hiếm gặp: vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa loét hoại tử cấp tính với sốt cao, khởi phát cấp tính, thương tổn da là các sẩn cục lan tỏa, sau loét hoại tử rộng liên kết với nhau và đau. Bờ thương tổn đỏ và gờ cao. Trên thương tổn có có vảy tiết. Niêm mạc cũng bị tổn thương. Triệu chứng toàn thân nặng: sốt cao, hạch ngoại biên to, đau bụng, đau cơ, rối loạn thần kinh, tâm thần, đau khớp, viêm phổi kẽ.
- Mô bệnh học
Hoại tử thượng bì, xuất huyết và xâm nhập dày đặc tế bào lympho quanh mạch máu ở trung bì nông.
- Tiến triển
Bệnh tiến triển thất thường, có thể cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính. Trước kia người ta cho rằng đây là bệnh lành tính, tự khỏi trong vài tháng đến vài năm. Nhưng gần đây người ta thấy có những bằng chứng tiến triển của một bệnh mạn tính, có những đợt cấp, nặng.
c) Chẩn đoán
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
Vảy phấn dạng lichen mạn tính cần được phân biệt với:
+ Á lao sẩn hoại tử.
+ Lichen phẳng.
+ Thủy đậu.
+ Vảy phấn hồng Gibert.
+ Dị ứng thuốc dạng sẩn mủ.
+ Herpes.
+ Vảy nến thể giọt : thường nhầm với thương tổn sẩn của vảy nến thể giọt hoặc hiện tượng á sừng ở mặt của bệnh á vảy nến thể giọt.
+ Giang mai II: thương tổn sẩn thường thấy ở lòng bàn tay, bàn chân, mặt, đầu, tổn thương ở niêm mạc, có rụng tóc, có hạch ngoại biên, tiến triển không dai dẳng, xét nghiệm huyết thanh giang mai dương tính.
+ Á sừng dạng vảy nến và vảy nến: thương tổn không phải là sẩn. Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính cần phân biệt với bệnh viêm mạch hoại tử.
d) Điều trị
Không có hiệu quả rõ rệt trong điều trị bệnh.
Với á vảy nến dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính, trước hết cần phải tìm kiếm và loại bỏ tất cả các yếu tố phát động như nhiễm trùng, thuốc phẩm màu thực phẩm. Không có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh, chủ yếu là điều trị triệu chứng.
Tại chỗ dùng các thuốc giữ ẩm da, dịu da (kem kẽm oxýt), kem corticoid.
Toàn thân:
+ Tetracyclin, erythromycin 2g/ngày trong vài tuần, có thể có tác dụng.
+ PUVA, UVB-NB (UVB dải hẹp-narrow band).
+ Pentoxifyllin 400mg x 2lần/ngày.
+ Dạng nặng điều trị bằng PUVA, methotrexat, corticoid toàn thân, kháng sinh tại chỗ chống nhiễm trùng.
+ Dapson cũng được sử dụng có hiệu quả trong một số trường hợp.
3. Á VẢY NẾN THỂ MẢNG (Parapsoriasis en Plaque)
Gặp chủ yếu ở tuổi trung niên và người già, nhất là độ tuổi 50.
Tỷ lệ nam/nữ = 3/1.
Chia thành 2 dạng: mảng lớn và mảng nhỏ.
a) Á vảy nến thể mảng nhỏ
- Lâm sàng: chủ yếu gặp ở nam giới trưởng thành, thương tổn là những đám màu hồng nâu hoặc đỏ, hình ovan, số lượng nhiều, giới hạn rõ, phẳng với mặt da lành, kích thước 2-5cm, trên có vảy da mỏng, đôi khi trông giống như các ngón tay, sắp xếp theo cùng một hướng ở mạng sườn, ngực hoặc mặt trong các chi.
Cơ năng: có thể ngứa hoặc không.
- Mô bệnh học
Hình ảnh viêm da không đặc hiệu. Một số trường hợp (khoảng 1/3) có xâm nhập bạch cầu lympho vào thượng bì thành đám, có á sừng từng điểm, phù, tăng gai và xốp bào nhẹ.
- Tiến triển
Bệnh lành tính, tiến triển mạn tính kéo dài không xác định, một số trường hợp tự khỏi sau nhiều năm.
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
+ Chàm khô.
+ Đỏ da tiền mycosis.
+ Hồng ban đa dạng.
- Điều trị
+ Corticoid bôi.
+ PUVA (tham khảo bài điều trị bệnh vảy nến).
b) Á vảy nến thể mảng lớn
- Lâm sàng
+ Bệnh hay gặp ở người lớn, nam giới, hiếm gặp ở trẻ em.
+ Thương tổn là những mảng có kích thước từ 10-20 cm, màu đỏ hoặc nâu, giới hạn không rõ, trên có vảy nhỏ, số lượng ít. Vị trí hay gặp ở thân mình, gốc chi, đặc biệt là ở vùng mông, đùi, phụ nữ hay gặp ở ngực. Có hai hình thái hay gặp:
Á vảy nến dạng mảng lớn, không teo. Đặc trưng là những mảng dát đỏ bong vảy phấn lớn, màu nâu xám hoặc mờ xỉn, hơi thâm nhiễm.
Á vảy nến dạng mảng lớn, teo: đặc trưng là những mảng teo da không đều thành vệt, có thể giãn mạch, tăng sắc tố thành vệt vằn vèo tạo thành đám loang lổ hình mạng lưới.
+ Cơ năng: ngứa nhẹ.
- Mô bệnh học:
Đa số trường hợp, hình ảnh mô bệnh học có thể là viêm không đặc hiệu hoặc là xốp bào mạn tính. Dạng có teo da và một số trường hợp không teo, mô bệnh học có hình ảnh của mycosis fungoides.
- Tiến triển: bệnh kéo dài nhiều năm. Người ta cho rằng á vảy nến thể mảng là giai đoạn sớm của mycosis fungoides, vì phần lớn các trường hợp tiến triển thành mycosis fungoides, đặc biệt là khi có ngứa dữ dội, thương tổn thâm nhiễm và có màu đỏ đậm. Cho nên, bệnh này còn được xếp vào chương các bệnh do tăng sinh bạch cầu lympho da.
- Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
- Chẩn đoán phân biệt
+ Rất khó phân biệt với giai đoạn sớm của mycosis fungoides. Vì vậy, nhiều quan điểm cho rằng đây là giai đoạn sớm của mycosis fongoides.
+ Viêm da cơ: ngoài thương tổn da còn có biểu hiện tổn thương cơ, men cơ (CK) tăng cao.
+ Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
+ Khô da sắc tố.
+ Viêm da mạn tính do tia xạ.
- Điều trị
+ Á vảy nến mảng nhỏ
Kem làm ẩm, corticoid tại chỗ, các sản phẩm từ than đá: polytar, goudron, anthralin. UVB hoặc UVB-NB hoặc PUVA. Nên kiểm tra 3-6 tháng 1 lần để đánh giá sự tiến triển của thương tổn.
+ Á vảy nến mảng lớn: phải điều trị tích cực với mục đích ngăn chặn tiến triển thành mycosis fongoides.
Corticoid tại chỗ loại có hoạt tính mạnh.
UVB hoặc UVB-NB hoặc PUVA.
Toàn thân: retinoid, methotrexat.
Bệnh nhân cần được kiểm tra 3-6 tháng 1 lần, nên sinh thiết để theo dõi tiến triển của bệnh.